J Neurosurg：纯横膈膜畸形

纯食道发育不良一般是指拓展、交叉（overlapping）和迂曲的食道，方形线圈；也（Coil-like）和/或团块；也食道环（mass of arterial loops），无微静脉成分。在无创影像学上，该静脉发育不良常被误诊为食道瘤或动微静脉发育不良。与食道瘤和动微静脉发育不良不同，纯食道发育不良民族学方形良性，通常采用排斥疗程。发生率1：A左图，10岁陌生人，PCoA和 PCA可见螺栓锥；也纯食道发育不良（上标）：发生率2：B左图，19岁女同性恋，上方MCA纯食道发育不良。推测上方M1段远端和豆纹食道方形线圈；也迂曲，伴分叶状食道瘤，前部轻度狭窄（上标）：发生率3：C左图，27岁，女同性恋，角化食道纯食道发育不良。角化食道肌腱和左方A1段可见缠绕线圈；也发育不良：发生率4：D左图，25岁，女同性恋，上方ICA浴突上段和上方M1段纯食道发育不良。左图示食道拓展伴3个环（Loop）和3个小食道瘤：发生率5：A左图，上方A2段纯食道发育不良，可见食道中等层面拓展，2段疏松线圈；也环：发生率6：B左图，34岁，女同性恋，A2段纯食道发育不良。A2段方形螺栓锥；也，远端拓展相对来说：发生率7：C左图，38岁，女同性恋，上方PICA纯食道发育不良。PICA可见2-3个紧密相连的柔软的环（Loop）：发生率8：D左图，11岁，**，上方PCoA食道纯食道发育不良。可见3个紧密连接的柔软的环（上标）：发生率9：17岁男同性恋因为顽固性头晕进行了MRI检查。A左图，MRA推测左方SCA分布区可见静脉簇（上标）。MRI未见出血或梗死。B左图，上方椎食道DSA推测左方SCA轻度拓展、迂曲，未见食道瘤或动微静脉分流（上标）。随访18个月阳性：发生率10：47岁，女同性恋，霹雳；也头晕病史。A左图，CT推测左方额叶骨化。B左图，MRI推测脑实质可见一些明晰稀疏强化。这个被认为是皮层发育发育不良，未见微静脉竖井异常。另外在T1序列和提升扫描中该区域内可见ACA分支远端拓展和迂曲。C左图，DSA推测ACA远端分支轻度拓展，方形线圈；也结构，无食道瘤或动微静脉分流。D左图，在MRI异常提升区域内可见微静脉流出延迟（复杂发育性微静脉发育不良）：发生率11：女同性恋，35岁。A左图，平扫CT推测上方ICA浴突上段静脉骨化。B左图，MRA推测上方PCoA食道瘤（5mm）和上方ICA浴突上段食道瘤（2mm）。C和D左图，DSA推测ICA浴突上段显着拓展和迂曲，可见线圈；也结构衔接到M1肌腱和PCoA。随访7年阳性：发生率12：20岁，女同性恋。A和B左图，DSA推测左方和上方P2段食道柔软和中度迂曲（tightly coiled and moderately tortuous）。C左图，可见左方ICA浴突上段中度迂曲和柔软：原始应是：Brinjikji W1,2, Cloft HJ1,2, Flemming KD3, et al. Pure arterial malformations. J Neurosurg. 2018 Jul;129(1):91-99.